Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова

Следует помнить, что современные врачи обучены лечить болезнь, но они должны научиться обследовать здоровых людей, чтобы предупредить заболевание. Чарли Мэйо

Клиническая патоморфология
      Исследования структуры органов и тканей при патологических нарушениях у детей начались в Институте со времени его организации и стали выполняться в Лаборатории возрастной морфологии. Первым руководителем морфологической лаборатории Института в 1927 году стал профессор Владимир Германович Штефко (1893 - 1945) - патологоанатом и антрополог, ученик А.И.Абрикосова и Н.В.Мельникова-Разведенкова. По сути, именно В.Г.Штефко стал одним из основоположников нового направления в отечественной педиатрии - возрастной морфологии ребенка, изучающей организм в динамике онтогенеза, раскрывающей индивидуальные и групповые различия тканевых и органных структур человека в различные периоды его развития. В.Г.Штефко использовал методы гистоархитектоники для исследования этапов формирования внутренних органов и установил явление дисхронии развития внутриорганных структур. Он выяснил, что в определенные возрастные периоды не все гистологические элементы развиваются равномерно, что имеется определенное преобладание в развитии то одних, то других образований, объяснение которому заключено в чередовании стадий дифференцировки и стадий роста гистологических элементов. Дисхрония, будучи одним из проявлений нормального гистогенеза, является зоной риска для многих патологических нарушений, проявляющихся в детском возрасте.

       Некоторые итоги первого этапа научных исследований В.Г.Штефко и его сотрудников, консультативную помощь которым оказывал также академик М.А.Скворцов, отражены в сборнике "Основы возрастной морфологии" (М., 1933), впоследствии широко цитируемом. Среди авторов статей сборника - А.И.Струков, Л.О.Вишневецкая, О.П.Григорова, В.И.Пузик. Считается, что их работы положили начало еще одному научному направлению - динамической патоморфологии.

       Трагические страницы истории лаборатории связаны с необъективной критикой в отношении последующих, в частности, антропологических, работ В.Г.Штефко. Последние касались классификации типов конституции человека, аномалий его роста и развития. Обвинения в "ложном пути" вынудили В.Г.Штефко в 1938 году прекратить работу.

       С 1938 по 1970 годы морфологической лабораторией, преобразованной в Отдел патоморфологии, заведовала профессор Любовь Осиповна Вишневецкая (бывшая с 1929 года аспирантом, а с 1932 года старшим научным сотрудником Института). Ее становление в качестве опытного и эрудированного исследователя произошло под руководством В.Г.Штефко и М.А.Скворцова. Л.О.Вишневецкая успешно разрабатывала проблемы детских инфекционных болезней. Особое внимание уделялось дифтерии (тема докторской диссертации, 1951г.), кишечным инфекциям, пневмониям, перинатальной патологии. Она раньше других патологов критиковала представление о пневмопатиях новорожденных детей, как о неинфекционном патоморфозе, выявила неблагоприятную роль внутриутробной цитомегалии в формировании врожденных пороков развития, вместе с сотрудниками продолжила исследования по возрастной морфологии ребенка. Л.О.Вишневецкая - успешный организатор московской педиатрической патологоанатомической службы и первой в Москве объединенной детской прозектуры на базе Детской клинической больницы №2 (им.Русакова). Ее учениками освоены многие новые методы гистологических исследований, включая гистохимические методики (Е.И.Албац) и электронную микроскопию (Л.М.Крылов).

       С 1970 года морфологические исследования в Институте были значительно видоизменены в связи с развитием и применением в педиатрии методов биопсий органов и тканей, с возможностью активизации клинико-морфологических разработок. Был создан Отдел клинической патоморфологии, которым с 1971 по 1998 годы руководил профессор Александр Иванович Клембовский - представитель школы академика И.В.Давыдовского. Сотрудники отдела стали изучать этапы патогенеза и разрабатывать критерии морфологической диагностики почечных, сердечнососудистых, нервномышечных, хирургических и других болезней детского возраста. Методами клинической морфологии исследовались проблемы патологии морфогенеза внутренних органов и тканей ребенка в условии наследственных и врожденных аномалий, дисфункции клеточных элементов и при наличии факторов предрасположения к хроническим заболеваниям. Необходимым условием успеха явилось расширение творческих связей между патологами и клиницистами, использование новых методических возможностей гистологического и цитологического анализа структур различного уровня организации (органного, тканевого, клеточного, ультраструктурного). Принимается во внимание известное положение академика И.В.Давыдовского (1969) о том, чтобы все отделы патологии, работающие во взаимодействии с клиническими подразделениями, не превращались "в лабораторный отсек медицины", не уходили бы от глубоких теоретических исследований и заключений в прагматизм, решали задачи и научного, и практического характера.

       Особое внимание в исследованиях было обращено на дизметаболические заболевания, возникающие вследствие митохондриальной (энергетической) недостаточности. Актуальность проблемы обусловливалась запросами клиник невропатологии, кардиологии, медицинской генетики, нефрологии.

       В процессе многолетних разработок сотрудниками подразделения получено несколько приоритетных научных результатов, практически приведших к повышению точности диагностики и прогнозирования патологии, к совершенствованию и росту эффективности методов лечения, сокращению койко-дней, увеличению сроков ремиссии. Были определены варианты и возрастные различия гломерулярных нефропатий, неоднородность их морфогенеза (А.И.Клембовский). Изучались критерии наследственного предрасположения к почечным болезням, нарушения дифференцировки почечной ткани при наследственном нефрите (А.В.Брыдун) и дисплазиях почек (О.А.Кожухова), патогенетические особенности повреждения мембран нефроцитов при токсическом и иммунном воздействиях (В.Я.Бурова, Е.И.Цветкова). Определены варианты морфологических изменений элементов аэрогематического барьера в развитии синдрома дыхательных расстройств новорожденных детей, морфологические особенности этого барьера при применении искусственного сурфактанта (Н.В.Клейменова, Л.В.Райнова), показано наличие первичных и вторичных форм цилиарной дискинезии при хронических болезнях легких со склонностью к бронхоэктазам (М.Е.Березовский, Н.В.Клейменова). Детально исследованы проявления митохондриальной недостаточности при нервно-мышечных заболеваниях и идиопатических кардиомиопатиях (В.С.Сухоруков, В.В.Невструева).

       По результатам вышеуказанных разработок А.И.Клембовским выдвинуто положение о наличии при ряде детских патологических форм "гипопластической дисплазии" - следствия торможения или искажения развития элементов органов и тканей, отчасти обратимого, требующего своевременной лечебной коррекции. Таким образом, дальнейшее развитие получили взгляды В.Г.Штефко на дисхронию внутриорганных структур.

       В последние годы уже в составе НИЛ общей патологии морфологи Института активно изучают закономерности патогенеза и разрабатывают диагностические критерии в области митохондриальной патологии (В.С. Сухоруков, В.В.Невструева, Н.В.Клейменова, Е.В.Тозлиян, Е.И.Шабельникова и др.). Основными объектом анализа при этом являются биоптаты скелетных мышц детей с различными заболеваниями (неврологическими, кардиологическими, метаболическими), биоптаты кожи, почек, гладкомышечных органов, операционный материал. Митохондриальная недостаточность впервые описана при туберозном склерозе, наследственных болезнях соединительной ткани, некоторых урологических и других заболеваниях у детей. Доказан митохондриальный характер ряда идиопатических кардиомиопатий.

       Постулировано, и впоследствии доказано, что пролиферация митохондрий является типовым адаптационным механизмом, помогающим организму компенсировать те или иные тканевые дисфункции (В.С.Сухоруков).

       Большой акцент сделан на снижение инвазивности морфологического исследования митохондриальных нарушений. С этой целью разработаны методы морфометрического исследования цитохимических препаратов периферической крови (по методу Р.П.Нарциссова) у больных с различными видами митохондриальной недостаточности (В.С.Сухоруков, Н.В.Клейменова). Внедрение таких методов повысило дифференциально-диагностические возможности морфологического изучения митохондриальной патологии, позволило значительно сократить проведение биопсий скелетной мышцы и других органов, явилось основой мониторинга лечебных мероприятий при нарушениях клеточного энергообмена у детей.

       Диагностические возможности метода существенно повышены благодаря разработке новых способов компьютерной морфометрической обработки материала (В.С.Сухоруков, Е.В.Тозлиян, Е.И.Шабельникова), что позволяет в настоящее время оценивать дифференцировать изменения цитохимических параметров при полисистемных нарушениях энергообмена и при иммуноспецифических изменениях функций лимфоцитов, при "первичных" и при "вторичных" митохондриальных заболеваниях.

       Опыт изучения параметров клеточного энергообмена при различных его нарушениях у детей, начиная с первичных митохондриальных болезней и заканчивая слабыми вторичными изменениями, позволил выявить существование различных типов индивидуального цитоэнергетического статуса организма (В.С.Сухоруков). При этом постулировано наличие скрытой формы относительной индивидуальной недостаточности, которая была названа "энергодефицитным диатезом". Высказано предположение, что энергодефицитный диатез достаточно широко распространен (не менее 10-15% от всех детей) и его наличие накладывает свои особенности на адаптационные реакции и на характер течения различных заболеваний у этих детей. Так, например, у детей с энергодефицитным диатезом возможна более частая по сравнению с другими заболеваемость респираторными болезнями, своеобразие регенераторных процессов (например, келоидный тип рубцевания ран) и другие. Наличие энергодефицитного диатеза требует коррекции терапевтических подходов к ведению таких пациентов, что доказывается эффективностью добавления энерготропных препаратов к общим схемам лечения, и определяет в разных областях клинической медицины актуальность разработок диагностических критериев и новых методов лечения больных, имеющих в качестве индивидуального фона заболевания нарушения клеточного энергообмена.

       Изучение энергодефицитного диатеза, понимание актуальности развития "доклинических" методов диагностики явились основанием для возвращения к идеям активного изучения заложенных еще Масловым и Вельтищевым представлений о различных диатезах у детей. Вновь обращено активное внимание на необходимость развития учения о конституциональных особенностях ребенка. Таким образом, и в этой области работа отдела вернулась на путь, актуальность которого была предсказана В.Г.Штефко.

       Большой фрагмент проводимой в настоящее время работы морфологов Института посвящен диагностическому анализу биопсий ряда тканей. Как с диагностической, так и с научной целью продолжается изучение почечных биоптатов у детей. Важным направлением при этом является поиск морфологических критериев наследственного нефрита (В.В.Невструева).

       Проводится морфологическая диагностика биоптатов скелетных мышц при нервно-мышечных и метаболических (в том числе, митохондриальных) заболеваниях (В.С.Сухоруков). В рамках этой работы впервые в России выявлены и изучаются редкие формы миопатий (такие как, саркотубулярная миопатия, миопатия с включениями в виде "отпечатков пальцев" и некоторые другие). Впервые в нашей стране внедрены методы иммуногистохимической оценки биоптатов скелетных мышц с выявлением таких белков как дистрофин, альфа2-ламинин, десмин (Н.В.Клейменова), имеющие принципиальное значение для дифференциальной диагностики врожденных и прогрессирующих мышечных дистрофий. Морфологические исследования являются существенным фрагментом научного направления, проводимого в комплексе с невропатологами Института (Д.А.Харламов, Д.В.Влодавец) и связанного с развитием детской миологии.

       Активно проводится морфологический анализ и других органов и систем (пищеварительный тракт, кожа и др.), биопсируемых с целью диагностики различных неонкологических заболеваний детского возраста. При этом в лаборатории используется современный набор методических средств (общегистологические методы, гистохимия, гистоферментохимия, иммуногистохимия, электронная микроскопия, компьютерная морфометрия). Постоянный поиск новых методических возможностей, стремление к внедрению современных технологических средств являются необходимыми условиями для полноценного участия наших сотрудников в становлении клинической патоморфологии как полноценного звена диагностической лабораторной медицины.
Конгресс Ассоциации специалистов Партнеры Российский вестник перинатологии и педиатрии
Все сведения, содержащиеся на настоящем сайте, носят исключительно информационный характер. Информация, представленная на сайте, не является исчерпывающей. Сведения о ценах, содержащиеся на сайте, носят исключительно информационный характер.