Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова

Цель образования в области оздоровления заключается в изменении поведения мужчин, женщин и детей так, чтобы они нужным образом заботились о своем теле и это образование должно продолжаться всю их жизнь. Чарли Мэйо

Наследственные заболевания легких – не приговор

Отделение хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева одно из немногих, где о наследственных заболеваниях легких знают практически всё.

На протяжении многих лет занимаясь их диагностикой и лечением, здешние специалисты накопили уникальный опыт, который лег в основу монографии «Орфанные (редкие) заболевания легких у детей», удостоенной в 2016-м году 2-й Всероссийской премии как лучшая научная монография по клинической медицине.
Об этом важном направлении в работе отделения рассказывает его руководитель, доктор медицинских наук, профессор Юрий Мизерницкий.

- Юрий Леонидович, введите, пожалуйста, в курс дела. Что означает термин «орфанные заболевания легких»?
- Это, как правило, наследственные, врожденные заболевания, при которых поражение легких является если не единственным, то ведущим проявлением болезни. Из около 6 тысяч орфанных заболеваний таких болезней - 187.  Они очень редки. А потому очень сложно диагностируются.

- Как же к вам попадают такие больные?
- По-разному. Нередко к нам направляют таких детей врачи общей практики, заметив необычное течение какого-либо заболевания, с которым им не удается справиться. Наша задача – установить диагноз и подобрать необходимое медикаментозное или хирургическое лечение.

- Как проходит обследование таких пациентов?
- Диагностический поиск может быть достаточно долгим. Прежде, чем докопаться до первопричины, подчас приходится исключать множество разных диагнозов, привлекая специалистов из других областей педиатрии, а то и из других лечебных учреждений.

- Что самое сложное в работе с такими пациентами?
- Пожалуй, самое сложное – это психологический аспект, поскольку от родителей и родственников таких пациентов требуется очень много душевных и физических усилий по четкому и скрупулезному выполнению лечебных рекомендаций врачей.
И здесь большую психологическую продержку, конечно, оказывают общественные, родительские пациентские организации.

- А есть пациенты, которых вы не можете принять?
- Мы исходим из целесообразности госпитализации ребенка. Если его диагноз остается неясным, и есть реальный шанс что-то для него сделать, это наш пациент.
Если же диагноз у ребенка установлен и ему даны необходимые рекомендации, ему нет необходимости находиться в стенах нашей клиники, где имеется вероятность контакта с больничными инфекциями, нежелательными для таких пациентов.

- Считается, что у таких детей очень незавидное будущее, что возможности для компенсации их редкой и тяжелой болезни очень ограничены. Это правда?
- Далеко не всегда. У детского организма очень высокие компенсаторные возможности. Неизмеримо большие, чем у взрослых. Так что в этом плане дети, напротив – пациенты благодатные.
Пример тому – дети с муковисцидозом, одним из наиболее частых орфанных заболеваний, при котором легкие забиваются вязкой, трудно отделяемой мокротой, что нередко оборачивается тяжелыми, трудно поддающимися лечению воспалительными осложнениями.
Когда-то их судьба была незавидна. Эти дети не доживали до взрослого возраста. Сегодня, благодаря специальным государственным программам лечения и системе реабилитации таких пациентов, они не только становятся взрослыми, но и создают семьи, рожают детей. Значительно увеличилась продолжительность и улучшилось качество жизни пациентов с муковисцидозом. И это не единственный такой позитивный пример.
Безнадежных детей не бывает – это девиз нашего отделения, сотрудники которого продолжают разгадывать самые сложные загадки и бросать вызов судьбе.

Беседовала Татьяна Громова

Конгресс Ассоциации специалистов Партнеры Российский вестник перинатологии и педиатрии
Все сведения, содержащиеся на настоящем сайте, носят исключительно информационный характер. Информация, представленная на сайте, не является исчерпывающей. Сведения о ценах, содержащиеся на сайте, носят исключительно информационный характер.