Обособленное структурное подразделение "Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева" ФГАОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова

Чем быстрее пациент будет освобожден от гнетущего влияния больничной жизни, тем быстрее он выздоровеет. Чарли Мэйо

Научно-практические телеконференции
Болезнь Дента: нераспознанная причина протеинурии
Конференция посвящена ультраредкой генетической патологии — болезни Дента, характеризующееся проксимальной тубулярной дисфункцией с характерной низкомолекулярной протеинурией, нефрокальцинозом и прогрессированием в хроническую болезнь почек 5 стадии, требующей заместительной почечной терапии.
Отсутствие возможности определения низкомолекулярного характера протеинурии и низкая осведомленность об этой редкой патологии почек приводит к тому, что пациенты длительное время могут наблюдаться с ошибочными диагнозами.
На примере клинического разбора пациента с болезнью Дента будут показаны ошибки диагностики и лечения, дифференциальная диагностика, клинические проявления 1 и 2 типов болезни, представлен современный диагностический алгоритм с применением молекулярно-генетических методов исследования, а также терапевтические методы ведения, позволяющие улучшить прогноз для пациентов.
Целевая аудитория: педиатры, нефрологи.
Сопредседатели конференции: 
Длин Владимир Викторович, д.м.н., профессор, и.о. директора НИКИ педиатрии, руководитель отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой;
Виктория Юрьевна Воинова, д.м.н., заместитель директора по трансляционной медицине;
Докладчик:
Приходина Лариса Серафимовна, д.м.н., главный научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой

Иммунодиагностика туберкулеза у детей с хроническими неспецифическими заболеваниями легких
Проблема сочетания туберкулеза с хроническими неспецифическими заболеваниями легких остается актуальной в настоящее время. Неспецифические заболевания легких занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости населения, в том числе и детского. Сопутствующие туберкулезу неспецифические заболевания легких часто осложняют течение специфического процесса и принимают хронический рецидивирующий характер, что приводит к инвалидизации детей и подростков.
На клинических примерах клиники пульмонологии будут обсуждены и разобраны актуальные вопросы диагностики туберкулёзной инфекции у больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких. Эти вопросы неоднозначны и требуют взвешенного подхода. Представленные современные методы диагностики открывают в этом плане новые возможности, актуальные для педиатров разных специализаций.
Сопредседатели конференции: 
Виктория Юрьевна Воинова, д.м.н., заместитель директора по трансляционной медицине;
Мизерницкий Юрий Леонидович, д.м.н., проф., научный руководитель отделения хронических воспалительных и аллергических болезней легких;
Докладчик: Наконечная С. Л., врач-педиатр, аспирант 
https://youtu.be/n5pbwnSCjZ8
Альфа-маннозидоз у детей: анализ собственных наблюдений, возможности лечения
Конференция посвящена наиболее редкому заболеванию из группы лизосомных болезней накопления – альфа-маннозидозу, связанному с накоплением маннозосодержащих олигосахаридов в тканях и клетках организма. Значимость информирования педиатрического сообщества о данной нозологии обусловлена тем, что наилучшим способом максимального ограничения прогрессирования альфа-маннозидоза является его ранняя диагностика и раннее начало ферментозаместительной терапии, а эффективное медико-генетическое консультирование способствует своевременной профилактике болезни.
В докладе анализируются данные литературы и предложения Международной рабочей группы по диагностике альфа-маннозидоза. Представлены результаты обследования 15 больных с альфа-маннозидозом в возрасте от 1 года до 12 лет.   
Сопредседатели конференции:
Виктория Юрьевна Воинова, д.м.н., заместитель директора по трансляционной медицине;
Алла Николаевна Семячкина, д.м.н., главный научный сотрудник отдела клинической генетики;
Докладчики:
Семячкина Алла Николаевна, д.м.н., главный научный сотрудник отдела клинической генетики;
Данцева Мария Александровна, врач-педиатр отделения врождённых и наследственных заболеваний; 
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/eHKXuRAHhbxNmhm
Современные аспекты лечения врожденного стеноза носослезного протока
Несмотря на достижения современной дакриологии, вопросы лечения врожденного стеноза остаются актуальными в связи с большой     распространенностью среди новорожденных и неоднозначными взглядами на тактику лечения данной патологии в нашей стране и за рубежом.
Особенности расположения слезоотводящей системы и трудности визуализации патологии в ней способствуют развитию тяжелых осложнений, вплоть до флегмоны слезного мешка, представляющей угрозу жизни ребенка, со склонностью к рецидивам после лечения.  
В докладе будет представлен современный взгляд на тактику лечения данной патологии с учетом мировой практики и данные собственных исследований, представлен алгоритм оптимальной диагностики и лечения.
Информация может представлять интерес для офтальмологов, ЛОР-врачей, педиатров, неонатологов.
Сопредседатели конференции: 
Виктория Юрьевна Воинова, д.м.н., заместитель директора по трансляционной медицине;
Валявская Марина Евгеньевна, врач-офтальмолог, заведующая отделением офтальмологии;
Докладчик: Валявская М. Е. 
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/I5bxqPAUhgBi4r6
Навигационная хирургия в детской оториноларингологии
За последние годы технический прогресс оказал существенное влияние на многие хирургические специальности, в особенности на оториноларингологию. Благодаря современным технологиям, хирургические вмешательства становятся менее травматичными. Количество осложнений значительно уменьшилось, а кровопотеря стала незначительной, что особенно актуально в педиатрической оториноларингологии.
В рамках клинической конференции будут продемонстрированы первые клинические случаи применения навигационной хирургии в Институте педиатрии. «Навигируемые доступы» - новое слово в хирургии носа, околоносовых пазух, основания черепа и височной кости. Такие доступы обладают рядом преимуществ и являются золотым стандартом в ряде стран, а с недавнего времени вошли и в клиническую практику ЛОР-хирургии Института педиатрии.
Целевая аудитория: врачи-отоларингологи, врачи-педиатры.
Сопредседатели конференции:
Виктория Юрьевна Воинова, д.м.н., заместитель директора по трансляционной медицине;
Алан Исмаилович Асманов, к.м.н., руководитель клиники оториноларингологии;
Докладчик: Асманов А. И. 
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/SCoViv8uNIHRhTo
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – редкое, хроническое, прогрессирующее сердечно-легочное, потенциально фатальное состояние, сопровождающееся выраженным снижением качества жизни, ранней инвалидизацией и значительным сокращением продолжительности жизни ребенка. При распространенности идиопатической и наследственной форм 1-2 человека на 1 000 000 детей, на местах, как правило, отсутствует возможность накопить достаточный опыт по ведению этих трудных пациентов. Стертость, неспецифичность симптомов заболевания в дебюте, часто обуславливают позднюю диагностику. Пациенты длительное время могут не наблюдаться или наблюдаться с ошибочными диагнозами, наиболее частый из них - бронхиальная астма. Истинный диагноз устанавливается поздно, когда уже появляются признаки застойной сердечной недостаточности или когда возникает легочный криз. При естественном течении выживаемость у детей в среднем не превышает 1 года от момента диагностики заболевания. На примере клинического разбора больного с идиопатической легочной артериальной гипертензией будут показаны принципы и ошибки диагностики и лечения, представлен современный алгоритм диагностического поиска, стратификации риска и назначения адекватной таргетной терапии ЛАГ, позволяющей улучшить прогноз у пациентов даже при поздней диагностике. Целевая аудитория: педиатры, кардиологи, неврологи, пульмонологи.
Сопредседатели конференции:
проф. Школьникова М.А., доктор мед наук Грознова О.С.
Докладчики:
Грознова О.С., ведущий научный сотрудник отдела кардиологии и аритмологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева, д.м.н.
Миклашевич И.М., заведующая детским кардиологическим отделением НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева, к.м.н.
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/0EPD7CDTVb91nQk
https://youtu.be/bsO4Wn-RYHE
Желтуха у ребенка первого месяца жизни. Дифференциальный диагноз и тактика ведения.
В большинстве случаев желтуха проявляется в первые 3 суток жизни ребенка, протекает благоприятно и расценивается как физиологичное состояние, поскольку чаще всего она предопределена особенностями развития и метаболизма ребенка в этот период жизни. Однако, учитывая потенциальную токсичность непрямого билирубина, и в связи с тем, что желтуха новорожденных может быть симптомом других заболеваний, следует проводить мониторинг для своевременного выявления состояний, которые требуют дополнительных вмешательств.
В докладе представлен алгоритм дифференциальной диагностики неонатальных желтух, определены состояния, требующие медикаментозного лечения и предложены терапевтические схемы ведения данного состояния новорожденных.
Сопредседатель конференции:
Кешишян Елена Соломоновна, руководитель отдела, д.м.н., профессор
Докладчик: Алямовская Галина Александровна, старший научный сотрудник отдела, к.м.н.
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/e9U2qCotl8rsfqQ
https://youtu.be/LilK3Cv0B08
Дифференцированный подход к лечению пузырно-мочеточникового рефлюкса и рефлюксирующего мегауретера у детей.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей – это обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку. Рефлюкс встречается у 1–2% практически здоровых детей, и у 25–40% детей с пиелонефритом. Обратный (ретроградный) ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник является следствием несостоятельности клапанного механизма уретеро-везикального (пузырно-мочеточникового) сегмента. В ряде случаев при этом развивается рефлюксирующий мегауретер - значительное увеличение диаметра мочеточника.
Доклад отражает дифференцированный хирургический подход к лечению данной патологии на примере клинического разбора историй болезни пациентов в возрасте 3 мес.. с диагнозом 2-сторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс и множественные дивертикулы мочевого пузыря, а также пациентки в возрасте 4 лет, с клиническим диагнозом: обструктивный мегауретер справа. Мочекаменная болезнь, конкремент левой почки. Пиелэктазия слева. Дисметаболическая нефропатия. Хроническая инфекция мочевыделительной системы, рецидивирующее течение. Хроническая болезнь почек 2 ст.
Сопредседатель конференции:
Подгорный Андрей Николаевич, заведующий отделением детской хирургии, к.м.н.
Докладчики: Касландзия  Ахра Эдуардович, врач отделения  детской хирургии; Куликов Денис Валентинович, врач отделения  детской хирургии
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/hWx3lyV9L4Jw9k0
https://youtu.be/mqhGuXGiOIA
Диагностика, хирургическая тактика и реабилитация детей со Spina bifida: от антенатального до подросткового периода.
Ежедневно в РФ рождается около 1500 детей со Spina bifida, большинство из них с грубым поражением ЦНС, которое влечет за собой нарушение со стороны опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, ликворной системы.
Большинство этих проблем можно предупредить, произведя иссечение спинно-мозговой грыжи внутриутробно, оптимальными сроками для проведения операции является 24-26 неделя гестации. Дети, родившиеся со спинно-мозговой грыжей, требуют мультидисциплинарного ведения, что в условиях действующей системы здравоохранения практически невозможно.
В докладе будет представлена созданная специалистами Института педиатрии
им. Ю. Е. Вельтищева система диагностики, хирургической тактики и реабилитации детей со Spina bifida.
Сопредседатель конференции:
Зиненко Дмитрий Юрьевич, заведующий отделением нейрохирургии, д.м.н.
Докладчик: Зиненко Дмитрий Юрьевич
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/nPKKmYky2Z32xNe

https://youtu.be/fRwmRZVUU1Y
Анестезиологическая поддержка трудного пациента
В докладе второй части конференции отражаются особенности анестезиологической поддержки операций пациентам с выраженными анатомическими изменениями костей черепа на примере клинического разбора истории болезни пациента 7 лет с диагнозом: дефект свода черепа, черепно-мозговая грыжа, декомпенсированная сообщающаяся гидроцефалия. 
Сопредседатель конференции:
Горохов Антон Сергеевич, заведующий отделением анестезиологии-реанимации, к.м.н.
Докладчик: Чусова Татьяна Витальевна, врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/nPKKmYky2Z32xNe
Анестезиологическая поддержка трудного пациента
В докладе второй части конференции отражаются особенности анестезиологической поддержки операций пациентам с выраженными анатомическими изменениями костей черепа на примере клинического разбора истории болезни пациента 7 лет с диагнозом: дефект свода черепа, черепно-мозговая грыжа, декомпенсированная сообщающаяся гидроцефалия. 
Сопредседатель конференции:
Горохов Антон Сергеевич, заведующий отделением анестезиологии-реанимации, к.м.н.
Докладчик: Чусова Татьяна Витальевна, врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/nPKKmYky2Z32xNe
Внекишечные проявления воспалительных заболеваний кишечника.
Проблема воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) привлекает постоянное внимание как гастроэнтерологов, хирургов-колопроктологов, так и врачей других специальностей. Это связано с ростом заболеваемости данной патологией во всем мире, а также с разнообразием клинических проявлений, в том числе тяжелых внекишечных поражений и осложнений, с которыми в клинической практике сталкиваются не только гастроэнтерологи.
Внекишечные проявления встречаются в 30–35 % случаев ВЗК и часто их проявления предшествуют симптоматике воспалительного процесса в кишечнике. Нередко внекишечные проявления могут сочетаться между собой в различных комбинациях.
В предлагаемом докладе будет представлен обзор типов внекишечных проявлений ВЗК и механизм их развития. Будет предложен алгоритм дифференциальной диагностики ВЗК от других заболеваний кишечника.
На примере клинического разбора историй болезни четверых пациентов детского возраста будет представлена диагностика (в том числе дифференциальная) кожных, суставных, офтальмологических внекишечных проявлений ВЗК, даны подходы к лечению таких детей.
Сопредседатель конференции:
Волынец Галина Васильевна, заведующий отделом гастроэнтерологии, д.м.н.
Докладчики: Хавкин Анатолий Ильич, главный научный сотрудник отдела гастроэнтерологии, д.м.н., проф. Никитин Артём Вячеславович, ведущий научный сотрудник отдела гастроэнтерологии, к.м.н.
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/6dtHMdsq8tVTQr6
https://youtu.be/bRRgk1-hnzQ
Клинико-генетические особенности врожденных миастенических синдромов и терапевтические стратегии
Врожденные миастенические синдромы (ВМС) — группа наследственных нервно-мышечных заболеваний, обусловленных нарушением проведения возбуждения с нерва на мышцу. Заболевания обусловлены генетическим дефектом белков, экспрессированных в нервно-мышечных синапсах. В зависимости от места поражения синапса ВМС делят на пресинаптические, синаптические и постсинаптические. Большинство ВМС являются постсинаптическими, в основе их молекулярно-генетического дефекта лежат мутации генов различных субъединиц ацетилхолиновых рецепторов — альфа, бета, дельта. В большинстве случаев эти мутации приводят к уменьшению числа функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР), другие мутации обусловливают кинетические аномалии рецепторных каналов. Недавно выявлены мутации генов, кодирующих рапсин и другие белки, экспрессированные в постсинаптической мембране у больных с ВМС. Клинические симптомы постсинаптических ВМС сходны с симптомами аутоиммунной миастении.
В докладе будут представлены различные типы ВМС и тактика их терапевтического ведения.
Целевая аудитория: педиатры, неврологи.
Сопредседатели конференции:
Воинова В.Ю., заместитель директора по трансляционной медицине, д.м.н.
Белоусова Е.Д., заведующая отделом психоневрологии и эпилептологии, д.м.н., профессор
Докладчики: Артемьева С.Б., заведующая детским психоневрологическим отделением, к.м.н. Папина Ю.О., врач-невролог психоневрологического отделения.
https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/XwD4ujOT299cFip
https://youtu.be/NvtfDkiiHPI
 
 
 













Конгресс Ассоциации специалистов Партнеры Российский вестник перинатологии и педиатрии
Все сведения, содержащиеся на настоящем сайте, носят исключительно информационный характер. Информация, представленная на сайте, не является исчерпывающей. Сведения о ценах, содержащиеся на сайте, носят исключительно информационный характер.