Отделение хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева – одно из немногих, где о наследственных заболеваниях легких знают практически всё.
На протяжении многих лет занимаясь их диагностикой и лечением, здешние специалисты накопили уникальный опыт, который лег в основу монографии «Орфанные (редкие) заболевания легких у детей», удостоенной в 2016-м году 2-й Всероссийской премии как лучшая научная монография по клинической медицине.
Об этом важном направлении в работе отделения рассказывает его руководитель, доктор медицинских наук, профессор Юрий Мизерницкий.
Юрий Леонидович, введите, пожалуйста, в курс дела. Что означает термин «орфанные заболевания легких»?
Это, как правило, наследственные, врожденные заболевания, при которых поражение легких является если не единственным, то ведущим проявлением болезни. Из около 6 тысяч орфанных заболеваний таких болезней - 187. Они очень редки. А потому очень сложно диагностируются.
Как же к вам попадают такие больные?
По-разному. Нередко к нам направляют таких детей врачи общей практики, заметив необычное течение какого-либо заболевания, с которым им не удается справиться. Наша задача – установить диагноз и подобрать необходимое медикаментозное или хирургическое лечение.
Как проходит обследование таких пациентов?
Диагностический поиск может быть достаточно долгим. Прежде, чем докопаться до первопричины, подчас приходится исключать множество разных диагнозов, привлекая специалистов из других областей педиатрии, а то и из других лечебных учреждений.
Что самое сложное в работе с такими пациентами?
Пожалуй, самое сложное – это психологический аспект, поскольку от родителей и родственников таких пациентов требуется очень много душевных и физических усилий по четкому и скрупулезному выполнению лечебных рекомендаций врачей.
И здесь большую психологическую продержку, конечно, оказывают общественные, родительские пациентские организации.
А есть пациенты, которых вы не можете принять?
Мы исходим из целесообразности госпитализации ребенка. Если его диагноз остается неясным, и есть реальный шанс что-то для него сделать, это наш пациент.
Если же диагноз у ребенка установлен и ему даны необходимые рекомендации, ему нет необходимости находиться в стенах нашей клиники, где имеется вероятность контакта с больничными инфекциями, нежелательными для таких пациентов.
Считается, что у таких детей очень незавидное будущее, что возможности для компенсации их редкой и тяжелой болезни очень ограничены. Это правда?
Далеко не всегда. У детского организма очень высокие компенсаторные возможности. Неизмеримо большие, чем у взрослых. Так что в этом плане дети, напротив – пациенты благодатные.
Пример тому – дети с муковисцидозом, одним из наиболее частых орфанных заболеваний, при котором легкие забиваются вязкой, трудно отделяемой мокротой, что нередко оборачивается тяжелыми, трудно поддающимися лечению воспалительными осложнениями.
Когда-то их судьба была незавидна. Эти дети не доживали до взрослого возраста. Сегодня, благодаря специальным государственным программам лечения и системе реабилитации таких пациентов, они не только становятся взрослыми, но и создают семьи, рожают детей. Значительно увеличилась продолжительность и улучшилось качество жизни пациентов с муковисцидозом. И это не единственный такой позитивный пример.
Безнадежных детей не бывает – это девиз нашего отделения, сотрудники которого продолжают разгадывать самые сложные загадки и бросать вызов судьбе.
Беседовала Татьяна Громова