О тактике ведения и стратегии улучшения прогноза при гипертрофической кардиомиопатии у детей говорили на клинической конференции в НИКИ педиатрии. С докладами на эту тему выступили главный научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии, доктор медицинских наук, профессор Ирина Викторовна Леонтьева, врач-ординатор Елена Владимировна Макарова, в онлайн режиме свой опыт представил кардиохирург из Федерального центра высоких технологий Минздрава России (Калининград) Вадим Петрович Дидык.
Гипертрофическая кардиомиопатия – генетически обусловленное заболевание, являющееся основной причиной внезапной сердечной смерти детей и лиц молодого возраста. Неблагоприятный прогноз связан с развитием жизнеугрожающих состояний и с прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Основной стратегией профилактики внезапной смерти является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В докладах представлены показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора у детей.
Комплексный подход к ведению пациентов с использованием медикаментозной терапии, первичной профилактики внезапной сердечной смерти (имплантации кардиовертера-дефибриллятора) и хирургические методы коррекции обструктивного синдрома позволяют существенно улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни детей с гипертрофической кардиомиопатией.
Участникам конференции была представлена история болезни девушки 17 лет с обструктивной асимметричной кардиомиопатией и обморочными состояниями, развившейся на фоне мутации гена, кодирующего один из белков саркомерного комплекса (MYBPC3).
– Здесь можно говорить о гибридной терапии, ведь уже года два как есть публикации о гибридной терапии нарушений ритма сердца – это медикаментозные, интервенционные и хирургические методы, – отметила научный руководитель НИКИ педиатрии, доктор медицинских наук, профессор Мария Александровна Школьникова.
Своевременно выявив заболевание и проследив его эволюцию к тяжелому течению на гране риска, можно провести исследования, чтобы вмешаться метаболически, другими возможными методами. В настоящее время возможно создание клеточных моделей, на которых можно тестировать любые новые препараты. Это финансируется в рамках грантовых исследований, которых в педиатрии, как вы знаете, все еще очень мало. При такой высокой распространенности гипертрофической кардиомиопатии в детском возрасте иметь запущенные случаи неправильно. В профилактические осмотры детей введены в обязательном порядке ультразвуковые исследования сердца, которые могут на ранних этапах выявить маркеры заболевания. И, конечно, важную роль играет профессионализм врачей первичной медико-санитарной помощи, с анализом семейной истории пациента. Ранний диагноз и своевременное обращение в специализированную клинику позволяют выйти на следующий уровень обследования – генетика, прогноз, подсчет рисков.
К просмотру видеоконференции можно вернуться по ссылке https://cloud.pedklin.ru/index.php/s/rhPGu8fiGlitmRX.
Фото
