Отдел наследственных и приобретенных болезней почек имени профессора М.С. Игнатовой

Научная деятельность

На протяжении всех лет существования в отделе разрабатывались и продолжают изучаться проблемы актуальные для педиатрической нефрологии:

• Эпидемиология нефропатий.

• Организация нефрологической службы в стране.

• Роль наследственности в развитии нефропатий. Генофенотипические корреляции (синдром Альпорта, кистозы почек и др.).

• Экологические влияния на функциональное и морфологическое состояние почек.

• Клинико-морфологические особенности гломерулонефрита.

• Характеристика нефропатий, развивающихся при нестабильности клеточных мембран.

• Влияние вирусных инфекций на возникновение и/или прогрессирование нефропатий.

• Дизэмбриогенез почек, аномалии развития и наследственные нефропатии (наследственный нефрит, поликистозная болезнь почек, нефронофтиз, синдромы Дениса-Драша и Фрайзера и др.).

• Особенности лечения нефропатий по мере развития фармакотерапии. Прогрессирование нефропатий и возможности нефропротекции.

• Внедрение новых понятий в практику детского нефролога: хроническая болезнь почек (ХБП) и острое поражение почечной паренхимы (ОПП).

• Раннее выявление почечной недостаточности и активизация работы со специалистами по заместительной терапии и трансплантации почек.

Изучение вариантов клинического течения, разработка критериев ранней диагностики, прогрессирования, прогнозирования течения, определение эффективности лечения, включая таргетную, инновационную и off label терапию:

• орфанных заболеваний, в том числе болезни Дента, первичной гипероксалурии, различных тубулопатий, гипофосфатемического рахита, кистозных заболеваний почек, цистиноза, цистинурии и многих других.

• нефротического синдрома у детей, в том числе включая наследственно обусловленные варианты.

синдрома гематурии, включая IgA-нефропатию и синдром Альпорта.

Основные направления научно-исследовательской работы

• Исследование патогенетических механизмов развития заболеваний почек у детей и подростков.

• Исследования в детской нефрологии: стероид-резистентный нефротический синдром, синдром Альпорта, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь.

• Исследование клинико-морфологических особенностей гломерулопатий у детей и подростков.

• Изучение особенностей течения генетически детерминированного нефротического синдрома и в составе наследственных синдромов.

• Исследование тубулопатий с ранним развитием нефрокальциноза/уролитиаза у детей

• Изучение характера и частоты патологии сердечно-сосудистой системы у детей с хроническими болезнями почек.

• Разработка и внедрение современных методов терапии заболеваний почек у детей.

• Разработка методов профилактики прогрессирования хронических болезней почек детского возраста.

• Молекулярно-генетическая диагностика наследственных заболеваний почек.

Заведующий отделом

История

5 марта 1970 г по инициативе выдающегося педиатра академика РАМН, профессора Вельтищева Юрия Евгеньевича в МНИИ Педиатрии и детской хирургии МЗ РФ был создан отдел нефрологии, который со дня основания до 2006 г возглавляла профессор Игнатова Майя Сергеевна, затем профессор Длин Владимир Викторович.

В 1972 г. проведена первая нефробиопсия в отделе нефрологии с применением световой и электронной микроскопии, иммуногистохимии. В 1974 г. золотая медаль ВДНХ за разработку системы «Этапное лечение детей с заболеваниями почек». В 1978 г. впервые в СССР издана монография «Врожденные и наследственные болезни почек у детей» под ред. М.С. Игнатовой и Ю.Е. Вельтищева. В 1983 г на базе отдела нефрологии создан первый Республиканский центр по детской нефрологии и однодневный стационар как новая форма клинической работы. В 1997 г. по инициативе проф. А.В. Папаяна создано Российское общество педиатров-нефрологов «Творческое Объединение детских нефрологов», объединяющее более 450 педиатров-нефрологов из различных регионов России, Белоруссии, Украины, Молдовы, Казахстана, Узбекистана. С 1998 по 2012 гг. МОО «ТОДН» возглавляла проф. М.С. Игнатова, а с 2012 по 2020 гг – проф. В.В. Длин.

По инициативе ТОДН проведено 12 Российских конгрессов по детской нефрологии:

• Москва.
• Санкт-Петербург.
• Воронеж.
• Ростов-на-Дону.

Организовано 6 Международных школ по педиатрической нефрологии под эгидой Европейского Общества педиатров-нефрологов (ESPN) и Международной Ассоциации детских нефрологов (IPNA):

• Оренбург (1997, 2010).
• Воронеж (1998).
• Владивосток (2001).
• Санкт-Петербург (2002).
• Москва (2013).

Совместно с Российским Диализным Обществом с 1999 г. издается журнал «Нефрология и Диализ» www.nephro.ru, адресованный как клиницистам-практикам, так и специалистам-исследователям в области нефрологии. В журнале публикуются обзоры и лекции по широкому кругу вопросов нефрологии и диализа, оригинальные статьи, краткие сообщения и заметки из практики, а также информация о планирующихся и состоявшихся конференциях, симпозиумах и съездах.

Импакт-фактор РИНЦ 2019 0,703 на сайте научной электронной библиотеки. elibrary.ru

Сотрудничество

Отделение наследственных и приобретенных заболеваний почек работает в тесной взаимосвязи с другими клиническими отделениями и параклиническими службами НИКИ педиатрии:

Сотрудничество с Российскими клиническими и научно-исследовательскими учреждениями

• Лаборатория патоморфологии, городская клиническая больница №52 (г. Москва):световая микроскопия и иммунофлуоресценция почечной ткани
• Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Патолого-анатомическое бюро» (г. Ростов-на-Дону):электронная микроскопия почечной ткани
• Лаборатория клиники ядерной медицины ФГБУ "Российский научный центр рентгенорадиологии" (г. Москва): динамическая и статическая сцинтиграфия почек
• Лаборатория ДНК-диагностики и лаборатория наследственных нарушений обмена веществ Медико-генетического научного центра РАМН(г. Москва): молекулярно-генетические исследования
• Отделение гравитационной хирургии крови и гемодиализа, Детская городская клиническая больница Святого Владимира (г. Москва): экстракорпоральные методы лечения, перитонеальный диализ, гемодиализ
• Нефрологические клиники для взрослых пациентов: городская клиническая больница им С.П.Боткина (г. Москва), городская клиническая больница №52 (г. Москва), Первый Московский Государственный медицинский университет им М.И.Сеченова (г. Москва)
• Федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой" (г. Москва)
• Центр нарушений роста, эндокринологический научный центр МЗ РФ (г. Москва)
• НИИ детской онкологии и гематологии, Федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина" (г. Москва)
• Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева (г. Москва)

Сотрудничество с Российскими трансплантационными центрами

• Отделение пересадки почки, Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского» (г. Москва)
• Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный Научный Центр трансплантологии и искусственных органов имени акад. В.И. Шумакова» МЗ РФ (г. Москва)

Международные контакты

• European Society for Pediatric Nephrology
• International Pediatric Nephrology Association
• International Society of Nephrology
• European Renal Association- European Dialysis and Transplantation Association

Участие в российских и международных мероприятиях

Ежегодно сотрудники отдела активно участвуют в организации Российских конгрессов и конференций по детской нефрологии, международных школ, Дня почки и выступают с докладами, лекциями и постерами, в том числе и на международных мероприятиях.

Публикации

Монографии и руководства для врачей

• Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Болезни почек у детей. Москва, 1975.
• Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Врожденные и наследственные нефропатии у детей. Ленинград, 1978.
• Матвеев М.П., Коровина Н.А. Основы нефрологии. Под ред. Е.М.Тареева, Москва, 1973.
• Игнатова М.С. Проблемы иммунологии при патологии почек у детей. Клиническая иммунология детского возраста. Под ред. Д.В. Стефани, Ю.Е. Вельтищева, Москва, 1977 – 1 изд.; 1995 – 2 издание.
• Матвеев М.П., Коровина Н.А. Гл.: Болезни почек у школьников. Руководство «Школьная медицина». Москва, 1975.
• Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Москва, 1982.
• Игнатова М.С. Генетические и врожденные нефропатии. Клиническая нефрология. Под ред. Е.М.Тареева, Москва, 1983.
• Игнатова М.С. Детская нефрология: проблемы, перспективы. Актовая речь. Москва, 1985.
• Игнатова М.С., Гроссман П. Хроническая почечная недостаточность у детей. Москва, 1986.
• Игнатова М.С. Справочник по нефрологии. Ред. И.Е. Тареевой, Н.А. Мухина, Москва, 1986.
• Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Ленинград, 1989.
• Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Наследственные и врожденные болезни почек и мочевыводящих путей. Наследственная патология человека. Ред. Ю.Е .Вельтищева, Н.П.Бочкова, Москва, 1992.
• Игнатова М.С., Маковецкая Г.А. Диагностика и дифференциальная диагностика в детской нефрологии. Самара, 1993.
• Игнатов С.И., Игнатова М.С. Диагностика соматических заболеваний у детей. Москва, 1994.
• Игнатова М.С. Возрастные особенности заболеваний почек у детей. Тубулопатии. Клиническая нефрология. Ред. И.Е.Тареевой. 3-ие изд., Москва, 1995.
• Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей. Москва, 1996.
• Длин В.В. Современные методы диагностики и лечения нефро-урологических заболеваний у детей. Сборник лекций и тезисов. Москва, 1998.
• Игнатова М.С. Канальцевые дисфункции; Наследственные и врожденные нефропатии; Особенности патологии почек у детей. Нефрология. Ред. И.Е. Тареевой. Москва, 2000.
• Игнатова М.С., Курбанова Э.Г. Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей. Москва, 2000.
• Игнатова М.С. Соматические болезни у детей. Руководство для врачей. Москва-Оренбург, 2002.
• Юрьева Э.А., Длин В.В. Диагностический справочник нефролога (лабораторная диагностика). Москва «Оверлей», 2002.
• Игнатова М.С., Длин В.В. Нефрология. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Москва, 2003.
• Длин В.В., Игнатова М.С. Артериальная гипертензия ренального генеза у детей и подростков. Патогенез, диагностика и лечение. Москва, 2004.
• ЦарегородцеВ А.Д., Длин В.В. Сложные диагностические случаи в практике детского врача. ООО Пресс-Арт, Москва, 2010.
• Мухина Ю.Г, Османов И.М., Длин В.В., Бельмер С.В., Чугунова О.Л.. Нефрология детского возраста. Практическое руководство для врачей. Ред. Москва, Медпрактика-М, 2010.
• Царегородцев А.Д., Длин В.В. Функциональные состояния и заболевания у детей. Руководство для врачей. Москва, «Оверлей», 2011.
• Длин В.В, Османов И.М., Чугунова О.Л., Корсунский А.А. Инфекция мочевой системы у детей. Руководство для врачей. Москва, «М-Арт», 2011.
• Игнатова М.С. Детская нефрология. Руководство для врачей. Москва, «МИА», 2011.
• Царегородцев А.Д., Длин В.В. Причины врачебных ошибок в педиатрической практике. Москва, «Оверлей», 2013.
• Игнатова М.С., Длин В.В., Новиков П.В. Наследственные болезни органов мочевой системы у детей. Москва, «Оверлей», 2014.
• Гусева Н.Б., Длин В.В., Корсунский А.А. Расстройство мочеиспускания у детей и подростков: принципы диагностики и лечения. Руководство для врачей М.:Оверлей, 2015.-96с.
• Длин В.В., Игнатова М.С. Нефропатии с синдромом гематурии у детей. Монография М.:Оверлей, 2016.-119с.
• Абасеева Т.Ю., Андрусев А.М., Батюшин М.М., Бирюкова Л.С., Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Ветчинникова О.Н., Волгина Г.В., Гаджикулиева М.М., Генералова Г.А., Герасимчук Р.П., Гордовская Н.Б., Горелова Е.А., Готье С.В., Гуревич К.Я., Денисов А.Ю., Длин В.В., Добронравов В.А., Ермоленко В.М., Есаян А.М. и др. Клинические рекомендации / Ассоциация нефрологов, Научное общество нефрологов России. Москва, 2016.
• Длин В.В., Османов И.М., Чугунова О.Л. Инфекция мочевой системы у детей. Изд. 2. Руководство для врачей. М.:Оверлей, 2017.-422.
• Длин В.В., Гусева Н.Б., Моисеев А.Б., Морозов С.Л. Метод биологической обратной связи в педиатрической практике Руководство для врачей/под редакцией В.В. Длина, Н.Б. Гусевой, А.Б. Моисеева, С.Л. Морозова. – М.: «Оверлей», 2019 г. – 220.с.ил
• Юрьева Э.А., Длин В.В. Руководство по клинико-лабораторной диагностике заболеваний почек у детей. Руководство для врачей /Под ред. Э.А. Юрьевой, В.В. Длина М.: «Оверлей», 2020 г. – 244 с.
• Длин В.В., Школьникова М.А., Османов И.М., Балева Л.С., Мизерницкий Ю.Л., Юрьева Э.А. Юрий Евгеньевич Вельтищев – эпоха в педиатрической науке Москва, издательство «Оверлей», 2021, 186 с
• Длин В.В., Добрынина Е.Я., Шовкопляс А.Ю. Майя Сергеевна Игнатова Эпоха в педиатрической нефрологии Москва, издательство «Оверлей», 2021, 138 с.

Диссертации

Диссертации на соискание степени доктора медицинских наук

1. Кожарская Л.Г. Электрофизиологические исследования сердца при нефропатиях у детей.1974.
2. Фокеева В.В. Наследственный нефрит у детей.1978.
3. Коровина Н.А. Семиотика и патогенез хронического интерстициального нефрита у детей. 1979.
4. Дегтярева Э.М. Нефропатии при пороках развития почечной ткани у детей. 1989.
5. Даминов М.А. Нарушения роста и развития детей с врожденными нефропатиями: роль гормональных расстройств, возможные пути коррекции. 1990.
6. Балтаев У.Б. Роль мембранопатологических процессов и наследственного предрасположения при вторичной оксалатной нефропатии у детей. 1990.
7. Лувсандагва Э. Болезни почек в структуре общей заболеваемости детей в Монгольской народной республике по данным эпидемиологического и клинического исследований. 1990.
8. Длин В.В. Патогенетическое значение персистирующей вирусной инфекции при гломерулонефрите у детей в обосновании противовирусной иммуномодулирующей терапии.1993.
9. Читая Г.Н. Гиперрефлекторный мочевой пузырь у детей – патогенез, диагностика и возможные пути терапевтической коррекции. 1994.
10. Османов И.М. Клинико-патогенетические особенности и тактика лечения поражений почек у детей в экологически неблагополучных регионах. 1996.
11. Приходина Л.С. Клинические и генетические закономерности прогрессирования стероид-резистентного нефротического синдрома у детей и эффективность иммуносупрессивной терапии. 2012.
12. Зайкова Н.М. «Закономерности формирования и прогнозирование течения рефлюкс-нефропатии у детей в обосновании ранней ренопротективной терапии (клинико-экспериментальное исследование)» (2021).

Диссертации на соискание степени кандидата медицинских наук

1. Спирина В.И. Дифференциальная диагностика диффузного гломерулонефрита и некоторых заболеваний мочевыводящей системы у детей. 1972.
2. Хрущева Н.А.Белок и белковые комплексы при пиелонефрите у детей. 1973.
3. Дегтярева Э.М. Клиническая симптоматика и цитохимический профиль лейкоцитов крови у детей с наследственным нефритом. 1973.
4. Серегина В.Н. Почечная экскреция гликозаминогликанов и их спектр при наследственном нефрите у детей. 1974.
5. Каблукова Е.К. Оксалурия у детей с заболеваниями почек. 1975.
6. Скрипкина Л.А. Дифференциальная диагностика нефропатий, протекающих с синдромом гематурии у детей, с помощью анализа Вальда. 1976.
7. Смурова-Исаченко В.П. Количественное изучение и антигенный анализ иммуноглобулинов мочи и сыворотки крови при пиелонефрите у детей. 1977.
8. Шилов А.В. Критерии дифференциальной диагностики рахитоподобных заболеваний у детей. 1977.
9. Ярошевская Т.И. Клинико-радиологическое исследование функционального состояния почек у детей с наследственным нефритом. 1977.
10. Ильин Л.Б.Особенности нарушений функции почек и их лечения у детей с наследственными и врожденными нефропатиями. 1979.
11. Брыдун А.В. Клинико-морфологические критерии диагностики наследственного нефрита у детей. 1981.
12. Харина Е.А. Клиническая характеристика и иммунный статус детей с нефропатией, связанной с гипопластической дисплазией. 1981.
13. Боровикова М.П. Группы и факторы риска развития нефропатий по данным популяционного и селективного исследования детей. 1983.
14. Коган Ф.В. Клиническое значение определения калликреина и калликреиногена крови при нефропатиях у детей. 1984.
15. Поддубная А.Е. Роль однодневного нефрологического стационара в диагностике и динамическом наблюдении за детьми с патологией органов мочевой системы. 1984.
16. Турпитко О.Ю. Значение исследования антигенов гистосовместимости для характеристики риска развития гломерулонефрита. 1985.
17. Зернова И.П. Клиническая эффективность и кинетика выведения индометацина почками при гломерулонефрите у детей. 1985.
18. Лаврентьева Е.Б. Принципы лечения и реабилитации детей с пиелонефритом в условиях местного специализированного санатория. 1985.
19. Москалева Е.С. Клинико-патогенетическая характеристика нефротического синдрома у детей с атопическими проявлениями. 1989.
20. Курбанова Э.Г. Клиническое значение дефицита пиридоксина в организме ребенка как причины появления гипероксалурии при нефропатиях. 1985.
21. Рашидова Г.С. Особенности клинических проявлений наследственного нефрита у детей из семей со смешанными и кровнородственными браками. 1986.
22. Байгильдина Л.М. Клинико-диагностическое значение оксалано-кальциевой кристаллурии у детей при оксалатной нефропатии и интерстициальном нефрите метаболического генеза. 1987.
23. Длин В.В. Клиническое значение ферментурии при заболеваниях почек у детей. 1986.
24. Серебяный в.л. Нарушения гемостаза и методы их контролируемой коррекции при нефротическом синдроме у детей. 1989.
25. Карнаух В.И. Клиническое и прогностическое значение исследования белков острой фазы воспаления и ингибиторов протеиназ при гломерулонефрите у детей. 1989.
26. Копылова О. Д. Клинические варианты гормонорезистентного нефротического синдрома у детей и мембранотропные средства. 1989.
27. Абуладзе Т.Г. Клинико-диагностическое значение пробы с фуросемидом при наследственных и врожденных нефропатиях у детей. 1990.
28. Набоков Д.К. Нарушение функционально - анатомических взаимоотношений почечных параметров при урографическом исследовании как критерий для ранних функциональных отклонений при заболеваниях почек у детей. 1991.
29. Ярошевская О.И. Атопические и псевдоаллергические реакции у детей с различными видами оксалатных нефропатий. 1991.
30. Корнеева В.А. Ассоциация мембранных маркеров лимфоцитов крови и антигенов HLA у детей с гломерулонефритом в обосновании прогноза течения заболевания и оценки эффективности иммуносупрессивной терапии. 1992.
31. Маркарян А.С. Интерфероновый статус и липидные медиаторы при ассоциированном с HВ вирусной инфекцией гломерулонефрите. 1992.
32. Трухина О.Н. Характеристика нефропатий у детей в экологически неблагоприятном регионе по тяжелым металлам и обоснование использования мембранотропных препаратов для лечения этих больных. 1994.
33. Цаликова Ф.Д. Диагноз и прогноз наследственного нефрита у детей с учетом его клинико-морфологического полиморфизма и генетической гетерогенности. 1997.
34. Аксенова М.Е. Нарушение функционального состояния почек и пути их коррекции у детей с нефропатиями из региона, загрязненного тяжелыми металлами (кадмий, хром). 1998.
35. Белостоцкий В.М. Влияние нейрогенной дисфункции мочевого пузыря на персистенцию хламидийно-микоплазменной инфекции при пиелонефрите у детей для обоснования комплексной терапии. 1999.
36. Горчакова Л.Н. Роль герпес-вирусной инфекции в прогрессировании остропротекающего гломерулонефрита у детей и обоснование применения рекомбинантного альфа-2-интерферона. 1999.
37. Соблирова Ж.Х. Прогнозирование риска прогрессирующего поражения почек и тактика превентивной терапии экологически детерминированных нефропатий у детей. 1999.
38. Никишина Т.А. Эффективность плазмафереза в комплексном лечении первичного гломерулонефрита у детей. 1999.
39. Шабалина Н.В.Функционирование системы интерферона у детей с гломерулонефритом, ассоциированным с герпес-вирусной инфекцией и коррекция её нарушений. 1999.
40. Албакова М.Х. Критерии ранней диагностики и пути профилактики эконефропатии у детей из региона с повышенным уровнем тяжелых металлов (кадмий, хром). 2000.
41. Приходина Л.С. Клинико-диагностическое значение исследования спектра белков мочи у детей с заболеваниями почек, протекающими с синдромом гематурии. 2001.
42. Ахмедова З.А. Развитие почечной патологии у детей с первых месяцев жизни и особенности кариотипа больных с нефропатиями из региона с повышенным уровнем тяжелых металлов. 2001.
43. Малкоч А.В. Клинико-патогенетическое значение оксида азота в оценке течения и эффективности иммуносупрессивной терапии нефротического синдрома у детей. 2001.
44. Бургал А. Клиническое значение суточного мониторирования артериального давления у детей с гломерулонефритом. 2002.
45. Конькова Н.Е. Клиническое значение нарушения циркадного ритма артериального давления и состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у детей с заболеваниями почек, протекающими с синдромом гематурии. 2002.
46. Кондратьева Т.Г. Характер поражения органов мочевой системы при болезни Кавасаки. 2004.
47. ДОБРЫНИНА М.В. Клиническое и прогностическое значение нарушения почечной гемодинамики у детей с гломерулонефритом. 2006.
48. ЛЫНДИН А.А. Клинико-иммунологическая характеристика нефротической формы гломерулонефрита, ассоциированного с герпес-вирусной инфекцией у детей и повышение эффективности его лечения. 2012.
49. СИВЦЕВА Е.В. Клиническое значение эндотелиальной дисфункции у детей с нефротическим синдромом при первичном гломерулонефрите. 2013.
50. ФЕДОРОВ Ю.В. Клинико-функциональные особенности поражения почек у детей, проживающих в регионе производства цемента, и обоснование лечебно-профилактических мероприятий. 2013.
51. ЛЕПАЕВА Т.В. Критерии ранней диагностики и прогрессирования рефлюкс-нефропатии у детей и оптимизация лечения. 2013.
52. ПАПИЖ С.В. Поражение сердечно-сосудистой системы при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек у детей и оптимизация их лечения. 2015.
53. Морозов С.Л. Состояние вегетативной регуляции и клеточной биоэнергетики у детей с гиперактивным мочевым пузырем для обоснования вегетотропной и энерготропной терапии. (2015)