Научная деятельность

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Юрия Евгеньевича Вельтищева является основным педиатрическим лечебно-научным центром Минздрава России.

Научные исследования в области физиологии, приобретенных и наследственных нарушений обмена веществ у детей получили широкое внедрение в практику здравоохранения. В результате предложенных новых методов лечения и профилактики удалось увеличить объем оздоровительно-реабилитационной помощи детям с заболеваниями легких, почек, а также больных, которые подверглись радиационному воздействию.

Научные исследования академика Вельтищева и его учеников послужили основой для организации федеральных центров лечения детей с генетическими заболеваниями, эпилепсией, миопатиями, нарушениями сердечного ритма, бронхиальной астмой, нефропатиями, центра противорадиационной защиты детей, ожогового центра и других.

Академик Вельтищев был выдающимся ученым-педиатром, педагогом и общественным деятелем, организатором медицины, заслуженным деятелем науки Российской Федерации.

Усилиями научных сотрудников разрабатываются научные основы детского здравоохранения, стандарты и клинические протоколы специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи детям. Представители института в течение десятилетий являлись главными экспертами Минздрава России по медицинской генетике и детской хирургии, в настоящее время – по пульмонологии, главными экспертами Департамента здравоохранения Москвы по детский кардиологии, аллергологии, медицинской реабилитации и санаторно-курортному лечению.

Клинические школы института - неврологов, генетиков, детских кардиологов, нефрологов, пульмонологов, аллергологов, неонатологов широко известны в нашей стране и за рубежом. В уникальных центрах по диагностике и лечению нарушений ритма сердца, судорожных состояний, болезней лёгких, аллергической патологии, нервно-мышечных болезней, радиационной экопатологии детского возраста, по выхаживанию детей, родившихся с экстремально низкой массой тела и других – получают эффективное лечение дети всех регионов России.

В Институте создан замкнутый цикл диагностики и лечения нарушений ритма сердца, детского церебрального паралича, фармакорезистентной эпилепсии, патологии зрения, патологии мочевыделительной системы, ЛОР-органов, что связано с активным развитием кардиохирургии, нейрохирургии, хирургии ЛОР-органов, урологии и хирургической офтальмологии.

Специалистами Института за последние 5 лет было внедрено более 10 новых хирургических технологий лечения, среди них уникальные

• видеоассистированная торакоскопическая левосторонняя селективная симпатэктомия у больных с жизнеугрожающими аритмиями, позволяющая профилактировать развитие аритмий с высоким риском внезапной сердечной смерти;
• мининвазивная селективная дорзальная ризотомия результатом которой является снижение тонуса мускулатуры конечностей у пациентов с детским церебральным параличом, что позволяет проводить эффективные реабилитационные мероприятия;
• эндоскопическая эндоназальная хоанопластика и пансинусотомия, протезирование слуховых косточек;
• микрохирургическое удаление катаракты на глазах с остаточной фетальной сосудистой сетью и коагуляцией дистального кровотока.

Активно развивается эндоскопическая хирургия при патологии мочевой системы. Специалисты Института готовы к проведению оперативных вмешательств на глубинных структурах головного мозга при дистониях и эпилепсии при помощи микроэлектродного анализа, а также открытых операций при лечении фармакорезистентных форм эпилепсии. С вводом в строй современного ангиографического комплекса открываются новые возможности для лечения аритмий и врождённых аномалий сердца и сосудов.

Ряд клинических отделений Института являются лидерами своих направлений в Российской Федерации.

Среди них отделение пульмонологии, в котором ежегодно получают эффективную медицинскую помощь более 1200 детей с тяжелым рецидивирующим течением бронхиальной астмы, наследственными болезнями легких. Ежегодно выпускаются монографии и учебные пособия, являющиеся основой для подготовки специалистов - детских пульмонологов, ученые Института регулярно проводят мастер-классы в региональных центрах.

Детский научно-практический центр нарушений сердечного ритма и отделение кардиологии являются продолжателями славных клинических традиций, заложенных профессором Н.А.Белоконь. Ежегодно квалифицированную кардиологическую помощь получают около 3000 пациентов со всех уголков Российской Федерации с нарушениями ритма сердца, кардиомиопатиями, врождёнными пороками сердца, артериальной гипертензией, наследственными нарушениями липидного обмена и другими заболеваниями. Отделения кардиологического профиля на протяжении многих лет являются одной из самых востребованных в России клинических баз для подготовки детских кардиологов. Получили международное признание результаты работы кардиохирургов Института, имеющих самый большой в мире опыт по лечению всех известных видов нарушений ритма сердца у детей, по имплантации дефибрилляторов и диагностических устройств длительной регистрации электрокардиограммы.

Отделение врожденных и наследственных заболеваний было первым в Советском Союзе отделением подобного профиля и до сих пор уверенно удерживает лидирующие позиции, определяя стратегию и тактику диагностики и лечения тяжёлой хромосомной и генетической патологии.

Особое внимание наследственной патологии уделяется и в работе отделения нефрологии и отделений психоневрологии. В них концентрируются пациенты с наследственными нефропатия и миопатиями, а также фармакорезистентными формами эпилепсии. Опыт наших специалистов в диагностике и лечении данных заболеваний уникален и получил достойную оценку не только в России, но и за рубежом.

Международное признание получили операции наших нейрохирургов и хирургов-урологов, а также кардиохирургов Института, имеющих самый большой в мире опыт по лечению всех известных видов нарушений ритма сердца у детей, по имплантации дефибрилляторов и электрокардиостимуляторов детям.

Работают лаборатории по изучению генетических основ детских болезней, в том числе лаборатория молекулярной цитогенетики нервно-психических заболеваний, лаборатория клинической геномики и биоинформатики, лаборатория молекулярной и биохимической диагностики.

Новое в клинике

В 2020 году в клинике Института особое значение имели следующие мероприятия:

• Проведено 11 внутриутробных операций при спинно-мозговых грыжах. Планируется внедрение внутриутробных операций при гидроцефалии
• Разработана и внедрена эндоскопическая эндоназальная хоанопластика с применением технологии свободных септальных лоскутов с фиксацией баллоном. Внедрение навигационной хирургии
• Проведены эндоскопические операции на слёзных путях
• Эндоскопическая гастроеюностомия. Лапароскопическая диагностика и лечение пациентов с нарушением дифференцировки пола. Лапароскопическое сопровождение пациентов с вентрикуло-перитонеальным шунтированием
• Торакоскопическая имплантация эпикардиальных электродов для электрокардиостимуляции
• 25 пациентам введен препарат «Золгенсма».

Наукометрика

В 2022 г. значительно выросло число публикаций: Институтом опубликовано 211 статей (2021 – 187, 2020 – 197, 2019 – 157), из них зарубежных – 43 (2021 – 51, 2020 – 37, 2019 – 39), статей из Q1 – 29 (2021 – 27, 2020 – 15, 2019 – 12). Выпущено 6 монографий, опубликовано 18 учебных пособий, ведутся 22 научные базы данных.

Индекс Хирша Института по РИНЦ за год вырос с 69 до 73. Институт с большим отрывом сохраняет лидирующую позицию в рейтинге научных подразделений РНИМУ.

Государственные задания

В 2020 г. Минздрав России утвердил три государственных задания Института на период 2021-2023 гг.:

• разработка программного конвейера для специализированной биоинформатической обработки сложных регионов генома при анализе данных секвенирования NGS пациентов с редкими наследственными заболеваниями и оценка эффективности его применения (руководитель – Поволоцкая И.С.);
• роль геномной нестабильности в этиологии и патогенезе недифференцированных форм умственной отсталости у детей (руководитель – проф. Ворсанова С.Г);
• клинические и молекулярно-генетический критерии прогнозирования эффективности стероидной и иммуносупрессивной терапии первичного нефротического синдрома у детей (руководитель – проф. Длин В.В.).

Перспективы дальнейшего научного развития Института

• фундаментальные и прикладные исследования в приоритетных областях: клиническая и молекулярная генетика, молекулярная цитогенетика, нефрология, психоневрология, кардиология, пульмонология, биоинформатика, радиационная защита, кардиохирургия, нейрохирургия, оториноларингология, детская хирургия, гастроэнтерология;

• продвижение педиатрической науки на государственном уровне, повышение уровня осведомленности общества о необходимости поддержки педиатрических научных исследований для сохранения здоровья населения России;

• консолидация хирургических направлений с целью системного стратегического развития детской хирургии; более полная реализация экспертного потенциала в области детской хирургии и цели на создание НМИЦ по профилю «детская хирургия» на базе Института;

• наращивание объемов специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи детям с хроническими инвалидизирующими, в том числе орфанными болезнями, включая диагностику и возможную персонализированную терапию, – центр орфанной патологии;

• развитие и совершенствование системы управления качеством, системы информатизации Института и дальнейшее развитие инфраструктуры Института;
• МРТ-КТ оборудование - новые протоколы;
• создание клинико-лабораторного и информационного комплекса;
• образовательные программы и подготовка кадров в области педиатрии и детской хирургии – дальнейшее развитие;
• развитие телемедицинских технологий;
• реализация пациент-ориентированных проектов.

Более подробная информация о научной деятельности – в разделе Годовые научные отчеты