Спина Бифида — врожденный порок развития позвоночника, который может сопровождаться поражением спинного мозга.
Чаще всего мы в обиходе используем этот термин, подразумевая все виды дефектов нервной трубки (ДНТ) – врожденные аномалии развития, связанные с нарушением формирования или невозможностью закрытия нервной трубки во время эмбриогенеза.
Согласно мировой статистике, частота данного порока 2/10000 живорожденных.
Т.е. ежегодно рождается около 300000 детей во всем мире.
ДНТ подразделяются на два типа:
1. Закрытые формы спинальных дизрафизмов отличаются длительным бессимптомным течением, а имеющиеся симптомы легко принять за другое заболевание: сколиоз, цистит, пиелонефрит, запоры. Такие пациенты наблюдаются педиатрами, нефрологами, гастроэнтерологами, ортопедами.
Они подразделяются на:
- липомиеломенингоцеле
- липомиелошизис
- менингоцеле
- миелоцистоцеле
- интрадуральная липома, липома терминальной нити
- дермальный синус
- диастематомиелия
- синдром каудальной регрессии
- сегментарная спинальная дисгенезия и др.
2. Открытые формы спинальных дизрафизмов протекают тяжелее, чем закрытые и сопровождаются развитием ассоциированных со SB заболеваний: гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, сирингомиелия, фиксированный спинной мозг.
Они подразделяются на:
- миеломенингоцеле
- миелошизис (рахишизис)
Лечение
Основной вид лечения этих состояний- хирургическое лечение. В отделении нейрохирургии Института Вельтищева проводится весь спектр нейрохирургической помощи пациентам со SB. Это и лечение гидроцефалии, и декомпрессия задней черепной ямки, и устранение фиксации спинного мозга, и др.
Сотрудничество с Благотворительным фондом "Спина Бифида"
Врачи отделения нейрохирургии являются экспертами БФ "Спина Бифида" с момента его создания в сентябре 2016 года и по настоящее время. В рамках этого сотрудничества врачи проводят вебинары, лекции как для пациентов, так и для врачей, являются авторами обучающих курсов в Институте Spina Bifida.
Об этом тут.В 2019г, при содействии БФ, получило развитие новое направление в лечении СБ – внутриутробная коррекция дефектов спинного мозга. Данные операции проводятся при сотрудничестве и на базе с ФГБУ НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова МИНЗДРАВА РОССИИ. На сегодня, нашей командой проведено уже более 30 операций. Об этом читать тут.
Вершиной коллаборации можно считать создание Центра "Spina bifida" на базе Института Вельтищева, в рамках которого многопрофильная команда специалистов проводит комплексное обследование детей в сжатые сроки.
Наша цель
Главная цель в работе любого врача – улучшение качества жизни своих пациентов. Это может быть, как полное излечение, так и профилактика осложнений. В случае с пациентами со SB- сложной комплексной патологией – это преимущественно профилактика осложнений, как самого заболевания, так и ассоциированных состояний. Когда в семье рождается ребенок с таким диагнозом, семья попадает в информационный вакуум, а потом в обойму врачебных консультаций. Обследование таких детей может длиться месяцами. А расставить приоритеты не всегда подвластно даже врачам. А что уж говорить о родителях! Именно поэтому мультидисциплинарный подход приобретает особую значимость у наших пациентов.
Мы гордимся тем, что с мая 2023 года в стенах Института при поддержке и тесном сотрудничестве с БФ СБ начал свою работу Центр Spina bifida, в котором мультидисциплинарная команда специалистов проводит комплексное обследование детей со всеми видами спинальных дизрафизмов, не ограничиваясь только диагнозом Spina bifida.
Задачи Центра
- Мультидисциплинарная команда
- Полное обследование за 5 дней
- Чёткий маршрутный лист при выписке
- Беспрепятственный перевод в профильные отделения для дообследования и лечения
- Подбор технических средств реабилитации
- Обучение катетеризации
- Тщательная оценка, комплексное хирургическое лечение
- Постоянный мониторинг и поддержка семьи на протяжении всего периода развития вашего ребенка
- Минимизация проблем, оптимизация качества жизни вашего ребенка
Как долго
Полное обследование за 5 дней Также, есть короткие чекапы длительностью 2 дня
Что входит в комплекс обследования
Лабораторная диагностика:
- УЗИ почек и мочевого пузыря
- ЭНМГ
- КУДИ
- МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга
- РЕНТГЕН тазобедренных суставов и позвоночника
Обследования у специалистов:
- Педиатр
- Невролог
- Нейрохирург
- Ортопед
- Вертебролог
- Нейроуролог
- Нефролог
- Уролог
- Генетиик
- Проктолог
- Нейропсихолог
- Эрготерапевт
Познакомьтесь с нашей командой:
При содружестве:
- Воронина Николая Алексеевича – Нейропсихолог;
- Тучиной Ирины Сергеевны – Эрготерапевт.
Кто может попасть к нам на обследование?
В настоящее время обследование в Мультидисциплинарном Центре Spina bifida на базе Института Вельтищева пока не финансируется из средств ФОМС и проводится исключительно за счет финансовой, информационной и организационной поддержки благотворительного фонда «Спина бифида».
В первую очередь, мы принимаем детей из программы «0-3», пациентов после фетальной коррекции СБ, а также детей с опытом сиротства (в том числе, взятых под опеку).
К сожалению, у нас нет возможности оказать помощь всем нуждающимся пациентам, но мы делаем всё возможное для того, чтобы с каждым днём все больше детей могли попасть к нам на обследование.
